Normaltryckshydrocefalus (iNPH)

Idiopatisk normaltryckshydrocefalus (iNPH) är en behandlingsbar neurologisk sjukdom som ger upphov till gång- och balanssvårigheter, kognitiv svikt och kontinens-problem. Symtomen orsakas av en störning av ryggmärgsvätskans produktion och upptag vilket leder till att hjärnans delar komprimeras. Orsaken till obalansen är okänd; därför namnet idiopatisk. Ett snarlikt tillstånd, sekundär NPH, kan uppstå efter hjärnskada som exempelvis blödning, infektion, stroke eller kraftig skallskada. Tillståndet kan behandlas med en shunt-operation som leder ryggmärgsvätska från hjärnan, vanligen till bukhålan.

Symptom

De typiska symtomen är:

  • Gång- och balanssvårigheter
  • Kognitiv svikt
  • Urinträngningar

Symtomen kommer smygande och kan var mycket likt bilden man ofta ser vid normalt åldrande. Det gör att misstanken om iNPH ibland inte uppstår.

Tidiga symtom kan vara diskreta motoriska- och minnessvårigheter knappt är märkbara för andra än den drabbade. Symtomen påminner även om de man ser vid exempelvis vaskulär demens, Alzheimers sjukdom, Parkinsons sjukdom och demens av annan orsak vilket kan leda till feldiagnosticering. Det är inte ovanligt att personer med iNPH får vänta länga innan diagnos kan ställas. Oftast förekommer samtliga tre symtom (se ovan). Ibland kan något symtom saknas, då oftast urinträngningar. Sjukdomens svårighetsgrad varierar mycket från diskreta minnessvårigheter och lindriga balansproblem, till oförmåga att gå och uttalad trötthet.

Gång och balanssvårigheter

Patienter upplever gången som osäker, stel och långsam. Fötterna kan upplevas som klistrade vid underlaget eller att benen känns tunga som stockar. Det kan vara svårt att gå i trappor eller på ojämnt underlag som t.ex. i skog och mark. Patienterna har ofta dålig balans med upprepade fall och skador. Gången är utpräglat långsam, bredspårig (brett mellan fötterna) med korta hasande steg och minskade rörelser i höft-, knä- och fotleder. Som vid Parkinsons sjukdom kan gången låsa sig vilket kan yttra sig som att vändning sker med ibland många extra steg. Gångsvårigheter är det mest lättidentifierade symtomet och därför beskriver många patienter gångsvårigheter som debutsymtom.

Kognitiv svikt

Kognitiva symtom kan variera. Ibland är det endast anhöriga som uppmärksammar svårigheterna. Minnessvårigheter, initiativlöshet och trötthet är vanliga tidiga symtom. Ett ökat sömnbehov är vanligt med dagsömn och insomnande framför teven. Ibland märks en ökad irritabilitet och en tendens att brusa upp.. Patienterna kan uppvisa en emotionellt disträ bild med ointresse för aktiviteter och anhöriga. Det är vanligt att patienterna själva förnekar alla sådana problem.

Urinträngningar

I början av sjukdomen upplever patienterna ofta täta trängningar. Senare kommer svårigheter att hålla tillbaka urineringen med okontrollerad blåstömning som följd (inkontinens). Detta får många gånger svåra sociala konsekvenser. Sjukdomen kan i svåra fall även ge avföringsinkontinens.

Diagnos

Diagnosen baseras på symtombild i kombination med påvisande av vida ventriklar på röntgenundersökning. Den ibland svårtolkade symtombilden gör att iNPH kan blandas ihop med andra neurologiska sjukdomar. Om symtomen inger misstanke om iNPH bör primärvårdsläkaren komplettera med en datortomografi av hjärnan. Är ventriklarna helt normala kan man utesluta iNPH. Om däremot ventriklarna är vidgade (och detta inte har en annan orsak) kvarstår misstanken om iNPH. Remiss bör då skickas till närmaste neurolog eller neurologklinik. En ny bedömning och ev. nya och mer avancerade undersökningar kan då behövas.

Behandling

Den enda effektiva behandlingen av iNPH i dagens läge är att leda ryggmärgsvätskan från ventrikelsystemet till blodet, förbi det hindret som är orsaken till vidgningen av ventriklarna. Det sker genom att en tunn plastslang, som ligger skyddad under huden på framsidan av kroppen, opereras in från hjärnans ventriklar till bukhålan (så kallad ventrikulo-peritoneal shunt). Kognitiva svårigheter och andra symtom försvinner om trycket normaliseras och behandling sker tidigt. Mer information om iNPH finns på https://www.likvor.com/

Johan Sundelöf, Överläkare, Specialist i Geriatrik och Palliativ Medicin
Granskad av:  Johan  Sundelöf, Överläkare, Specialist i Geriatrik och Palliativ Medicin
Uppdaterad: 22 januari, 2021
Publicerad: 15 december, 2020

Ladda ned Minnesmottagningen
Gör en digital bedömning av minne och andra kognitiva funktioner - få vägledning och råd om hur du håller hjärnan frisk.